Sindrom Nefrotik

Apa itu sindrom nefrotik?

Sindrom nefrotik adalah kumpulan gejala yang ditandai dengan proteinuria atau terdapatnya protein dalam air seni (lebih dari 3,5 gram per hari), kadar protein darah yang rendah, kadar kolesterol tinggi, trigliserida tinggi, dan adanya pembengkakan, terutama di sekitar mata, kaki, dan tangan. Seseorang dengan sindrom nefrotik akan kelihatan menjadi lebih gemuk dengan berat badan meningkat, yang sebenarnya disebabkan karena peningkatan cairan tubuh

.

Apa penyebabnya?
Sindrom nefrotik disebabkan oleh adanya kerusakan pada pembuluh darah kapiler pada glomerulus ginjal yang bekerja menyaring “sampah-sampah” tubuh dan kelebihan air pada darah dan mengirimkannya ke kandung kemih sebagai urin. Bila glomerulus bekerja dengan benar, mereka akan menjaga protein tetap berada dalam darah dan tidak bocor ke dalam urin. Ginjal sehat memungkinkan < 1 gram protein untuk dikeluarkan melalui urin dalam sehari. Pada sindrom nefrotik, glomerulus yang rusak bisa menyebabkan 3 gram atau lebih protein “bocor” ke dalam urin selama periode 24-jam. Sebagai akibat dari kehilangan protein, darah kekurangan jumlah normal protein darah yang diperlukan untuk membantu mengatur cairan di seluruh tubuh. Protein bertindak seperti spons untuk menyerap cairan ke dalam aliran darah. Ketika protein dalam darah menjadi rendah, cairan akan terakumulasi di jaringan tubuh sehingga menyebabkan pembengkakan.
Sindrom nefrotik dapat terjadi karena berbagai penyakit. Pada orang dewasa, penyebab paling umum adalah nefropati diabetik (suatu komplikasi penyakit diabetes) dan nefropati membran. Namun demikian, penyebab sindrom nefrotik seringkali tidak diketahui. Kondisi ini juga dapat terjadi sebagai akibat infeksi (seperti radang tenggorokan, hepatitis, atau mononucleosis), penggunaan obat-obatan tertentu, kanker, gangguan genetik, gangguan kekebalan tubuh, atau penyakit yang mempengaruhi beberapa sistem tubuh termasuk diabetes, lupus eritematosus sistemik, beberapa myeloma, dan amiloidosis. Hal ini dapat menyertai kelainan ginjal seperti glomerulonefritis, glomerulosclerosis fokus dan segmental, dan glomerulonefritis mesangiocapillary.
Sindrom nefrotik dapat mempengaruhi semua kelompok umur. Pada anak-anak, kejadian yang paling umum adalah pada usia 2 sampai 6 tahun, dan umumnya merupakan suatu penyakit gangguan system imun. Gangguan ini terjadi sedikit lebih sering pada laki-laki daripada perempuan. Aku pernah membimbing satu penelitian thesis mengenai penyakit ini pada anak-anak dan pengobatannya, dan pada penelitian tersebut dijumpai bahwa sebagian besar adalah merupakan penyakit auto-imun dan semua pasien mendapatkan obat golongan kortikosteroid sebagai imunosupresan dalam jangka waktu lama. Sangat memiriskan……!

Apa saja gejalanya?

Seorang gadis dengan sindrom nefrotik. Terlihat ada pembengkakan wajah (foto kiri), dibanding kondisi normalnya (kanan).

Gejala yang paling umum adalah terjadinya pembengkakan. Ini mungkin terjadi di wajah dan sekitar mata (pembengkakan wajah), pada lengan dan kaki, terutama pada kaki dan pergelangan kaki, dan di daerah perut (perut bengkak). Gejala lainnya antara lain adalah : urin nampak berbuih, peningkatan berat badan, nafsu makan berkurang, dan tekanan darah tinggi. Untuk memastikan, biasanya akan dilakukan beberapa uji laboratorium, antara lain : pemeriksaan kreatinin serum (umumnya akan tinggi), Blood urea nitrogen (BUN), albumin darah (mungkin rendah), dan urinalisis utk melihat kadar protein dalam urin. Selain itu juga dilakukan pemeriksaan kadar kolestrol dan trigliserida darah. Biopsi ginjal mungkin juga diperlukan
.
Bagaimana pengobatannya?
Tujuan pengobatan sindrom nefrotik adalah untuk mengurangi gejala, mencegah komplikasi dan menunda kecepatan/progresivitas kerusakan ginjal. Pengobatan terhadap gangguan penyebab kondisi ini juga diperlukan untuk mengendalikan sindrom nefrotik. Pengobatan mungkin diperlukan seumur hidup. Mengontrol tekanan darah merupakan hal yang paling penting untuk menunda kerusakan ginjal. Tujuannya adalah untuk menjaga tekanan darah pada atau di bawah 130/80 mmHg. Obat anti hipertensi seperti Angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitor atau angiotensin receptor blocker (ARB) adalah obat yang paling sering digunakan dalam kasus ini. ACE inhibitors juga dapat membantu mengurangi jumlah hilangnya protein ke dalam urin. Kortikosteroid dan obat lain yang menekan sistem kekebalan tubuh juga dapat digunakan. Tingkat kolesterol yang tinggi juga harus ditangani untuk mengurangi risiko masalah jantung dan pembuluh darah. Namun, diet rendah lemak dan rendah kolesterol biasanya tidak begitu bermanfaat bagi orang-orang dengan sindrom nefrotik. Obat untuk mengurangi kolesterol dan trigliserida mungkin diperlukan, obat yang paling sering digunakan adalah golongan statin (misalnya simvastatin).
Pasien dengan sindrom nefrotik juga perlu diet rendah garam untuk mengurangi penahanan cairan tubuh oleh natrium yang menyebabkan pembengkakan di tangan dan kaki. Kadang diperlukan obat diuretik (pelancar air seni) untuk membantu mengurangi cairan tubuh
.
 Bagaimana prognosis atau kemungkinan kesembuhannya?
Hasil pengobatan bisa sangat bervariasi, sindrom nefrotik ada yang bersifat akut dan jangka pendek, dan ada yang kronis dan tidak responsif terhadap terapi. Macam penyebab dan adanya komplikasi juga mempengaruhi hasilnya. Komplikasi yang dapat terjadi pada sindrom nefrotik antara lain adalah : Aterosklerosis dan penyakit jantung terkait, trombosis vena ginjal, gagal ginjal akut, penyakit ginjal kronis, Infeksi, termasuk pneumonia pneumokokus, malnutrisi, gagal jantung kongestif, dan edema paru.